试述组织细胞增生症X的主要临床病变特点。

作者: rantiku 人气: - 评论: 0

问题试述组织细胞增生症X的主要临床病变特点。

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解析组织细胞增生症X包括Letterer-Siwe病Hand-Schiiller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿三种疾病，这三种疾病的临床表现和病理变化不同，但它们的共同特点是都有一种特殊类型的组织细胞即Langerhans细胞增生。 (1)Letterer-Siwe病：又称急性弥散性组织细胞增生症，主要病变为全身性Langerhans细胞增生，增生的细胞多数分化较好，有些分化不成熟，临床上主要引起皮肤、内脏和广泛的骨组织损害。 (2)Hand-schiiller－Christian病：又称慢性进行性组织细胞增生症，病变主要累及骨骼，病变为多发性。 (3)嗜酸性肉芽肿：是一种良性病变，主要为骨组织内大量Langerhans细胞增生，细胞分化成熟，无明显异型性，其间并有大量嗜酸性粒细胞和多数淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润，本病一般不累及皮肤和内脏。

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