男孩，9岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下5cm，质中等硬；空腹血糖值为3．0mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。...

作者: rantiku 人气: - 评论: 0

问题男孩，9岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下5cm，质中等硬；空腹血糖值为3．0mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为

选项 A．酶替代治疗 B．控制酸中毒 C．进行肝移植 D．首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E．保肝+控制感染和酸中毒

答案 D

解析：糖原累积症的治疗最主要者为保持正常血糖因为在空腹低血糖时，由于胰高血糖素的代偿分泌促进了肝糖原的分解，导致体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程故从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的治疗即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状

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