男性，18岁。自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150*109/L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似...

作者: tihaiku 人气: - 评论: 0

问题男性，18岁。自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150*10⁹/L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是

选项 A:血友病 B:血管性血友病 C:过敏性紫癜 D:维生素K缺乏 E:遗传性出血性毛细血管扩张症

答案 B

解析血管性血友病，也称为vonWillebrand综合征(简称vWD)。本病患者血浆内的vonWil-lebrand因子(简称vWF)缺乏或分子结构异常，典型病例的表现为：①出血时间延长；②血小板对玻璃珠的黏附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集；③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR：Ag)及凝血活性(Ⅷ：C)减低或vWF活性(ⅧR：vWF)降低。vWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可患病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，vWF基因位于第12号染色体。

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