　患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5?d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹...

作者: rantiku 人气: - 评论: 0

问题　患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5?d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5?cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7?mmol/L。该病形成机制是

选项 A．葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷 B．磷酸果糖激酶缺陷 C．半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷 D．肝不能正常合成铜蓝蛋白 E．葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 F．缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶