男性，15岁，自幼贫血，查体：巩膜轻度黄染，肝不大，脾肋下1cm，化验Hb 80g／L，网织红细胞10％，WBC 5.0×109／L，PLT 200×10...

作者: tihaiku 人气: - 评论: 0

问题男性，15岁，自幼贫血，查体：巩膜轻度黄染，肝不大，脾肋下1cm，化验Hb 80g／L，网织红细胞10％，WBC 5.0×109／L，PLT 200×109／L，红细胞内可见海因小体，红细胞脆性试验和自体溶血试验均正常。最可能的诊断是

选项 A、海洋性贫血 B、G6PD缺乏症 C、丙酮酸激酶缺乏症 D、不稳定血红蛋白病 E、遗传性球形细胞增多症

答案 B

解析葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症表现为溶血性贫血，海因小体的形成是由于氧化等因素对血红蛋白造成的损害而变性形成的细胞内包涵体，沉积于细胞膜上并对其造成损害，受损红细胞易被脾脏的巨噬细胞吞噬。见于：地中海贫血，红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，苯胺或硝基类化合物中毒，慢性肝病。红细胞脆性试验和自体溶血试验均正常排除了遗传性球形细胞增多症、海洋性贫血。

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