男性,20岁,自幼贫血,脾脏明显肿大。查体:血清总胆红素75μmol/L,直接胆红素7μmol/L,血红蛋白75g/L,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)...

作者: rantiku 人气: - 评论: 0
问题 男性,20岁,自幼贫血,脾脏明显肿大。查体:血清总胆红素75μmol/L,直接胆红素7μmol/L,血红蛋白75g/L,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,hbF和Hb比例正常。 对上述患者最佳治疗方法应为
选项 A.脾切除 B.积极输血 C.服泼尼松 D.骨髓移植 E.泼尼松+输血+脾切除
答案 A
解析 该年轻男性自幼贫血,伴脾大、间接胆红素增高,符合溶血性贫血MCHC高于正常,而且红细胞渗透脆性增高,自幼发病,应诊断为遗传性球形细胞增多症,其余4种疾病均不像遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传脾切除疗效最佳,可消除球形红细胞的扣押和破坏部位,获得即刻、完全和彻底的治愈

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