女,4岁患儿。因自幼全身皮肤粗糙肥厚,脱屑。躯干及四肢经常起黄豆大小水疱,以胸背部为著,疱壁薄。数日内干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少,皮肤潮红、粗糙及...

作者: rantiku 人气: - 评论: 0
问题 女,4岁患儿。因自幼全身皮肤粗糙肥厚,脱屑。躯干及四肢经常起黄豆大小水疱,以胸背部为著,疱壁薄。数日内干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少,皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。组织病理示:显著角化过度,细胞内水肿,致表皮松解。 该病又称为
选项 A.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 B.鱼鳞病样红皮病 C.脱屑性红皮病 D.火棉胶儿 E.非大疱性鱼鳞病样红皮病
答案 A
解析 诊断标准为出生时或生后发病,主要累及皱褶部和四肢屈侧,皮肤潮红和松弛性水疱并变成灰褐色疣状鱼鳞病样损害,有家族史该病又称为先天性大疱性鱼鳞病样红皮病该病局限于颗粒层其治疗包括遗传咨询,产前诊断,严重病例需要重症监护及皮肤水化保湿

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