男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头昏、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：Hb68g／L，网织红细胞0．1...

作者: rantiku 人气: - 评论: 0

问题男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头昏、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：Hb68g／L，网织红细胞0．18(18％)，白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验(-)，Ham's试验(-)，红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。最可能的疾病诊断是

选项 A、不稳定血红蛋白病 B、海洋性贫血 C、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 D、丙酮酸激酶缺乏症 E、遗传性球形细胞增多症